aangeboren defect van stofwisseling	acidemie	autosomaal recessieve hereditaire aandoening	enzymopathie	stoornis van metabolisme van vertakte-keten-aminozuur
\|	\|	\|	\|	\|

deficiëntie van isovaleryl-co-enzym A-dehydrogenase (aandoening)
	deficiëntie van isovaleryl-co-enzym A-dehydrogenase
	isovaleryl-CoA-dehydrogenasedeficiëntie isovaleriaanacidurie
	Dit betekent dat je lichaam een bepaalde stof niet goed kan afbreken. Hierdoor hoopt deze stof zich op in je lichaam. Dit kan voor problemen zorgen.
	Isovaleryl-CoA dehydrogenase deficiency
	Isovaleric acid CoA dehydrogenase deficiency Isovaleric acidemia IVD-gene related isovaleryl-coenzyme A dehydrogenase deficiency Isovaleric acid-CoA dehydrogenase deficiency Isovaleryl-coenzyme A dehydrogenase deficiency

Id	87827003
Status	Primitive

Occurrence

DHD Diagnosis thesaurus reference set

SNOMED CT to Orphanet simple map

33

SNOMED CT to ICD-10 extended map

Target	E71.1
Rule	TRUE
Advice	ALWAYS E71.1
Correlation	SNOMED CT source code to target map code correlation not specified