autosomaal recessieve hereditaire aandoening	congenitaal atriumseptumdefect	congenitale afwijking van cardiale verbinding	congenitale afwijking van hartseptum	congenitale misvorming van onderste extremiteit	hereditair lymfoedeem	hereditaire aandoening van cardiovasculair systeem	lymfoedeem van onderste extremiteit	polymalformatief syndroom met defect van aangezicht als voornaamste kenmerk
\|	\|	\|	\|	\|	\|	\|	\|	\|

syndroom van lymfoedeem, atriumseptumdefect en veranderingen in aangezicht (aandoening)
	syndroom van lymfoedeem, atriumseptumdefect en veranderingen in aangezicht
	syndroom van lymfoedeem, atriumseptumdefect en veranderingen in gelaat syndroom van Irons-Bianchi syndroom van Irons-Bhan
	Lymphedema, atrial septal defect, facial changes syndrome
	Irons Bianchi syndrome
	This syndrome is characterized by congenital lymphedema of the lower limbs, atrial septal defect and a characteristic facies (a round face with a prominent forehead, a flat nasal bridge with a broad nasal tip, epicanthal folds, a thin upper lip and a cleft chin). It has been described in two brothers and a sister. Transmission appears to be autosomal recessive.

Id	721978002
Status	Primitive

Associated morphology	morfologische afwijking
Finding site	structuur van aangezicht
Occurrence	congenitaal
Pathological process	proces van pathologische ontwikkeling

Associated morphology	lymfoedeem
Finding site	structuur van onderste extremiteit
Occurrence	congenitaal
Pathological process	proces van pathologische ontwikkeling

Associated morphology	congenitaal defect van septum
Finding site	structuur van septum interatriale
Occurrence	congenitaal
Pathological process	proces van pathologische ontwikkeling

referentieset met complexe 'mapping' naar ICD-10

Target	Q87.8
Rule	TRUE
Advice	ALWAYS Q87.8 \| POSSIBLE REQUIREMENT FOR ADDITIONAL CODE TO FULLY DESCRIBE DISEASE OR CONDITION
Correlation	SNOMED CT source code to target map code correlation not specified