||
niet-Wilsoniaanse hepatische kopertoxicose op zuigelingenleeftijd en kinderleeftijd (aandoening)
niet-Wilsoniaanse hepatische kopertoxicose op zuigelingenleeftijd en kinderleeftijd
niet-Wilsoniaanse hepatische kopertoxicose bij zuigeling en kind
idiopathische kopergeassocieerde levercirrose
Idiopathic copper associated cirrhosis of liver
Non-Wilsonian hepatic copper toxicosis of infancy and childhood
A rare copper-overload liver disease with rapidly progressive liver cirrhosis from the first few years of life leading to hepatic insufficiency. Specific pathological aspects; pericellular fibrosis, inflammatory infiltration, hepatocyte necrosis, absence of steatosis, poor regeneration and histochemical copper staining.
Id715864007
StatusPrimitive
Associated morphologychronische fibrose
Finding sitestructuur van lever
Occurrencekinderleeftijd
Clinical courseprogressief
Associated morphologynodulaire regeneratie
Finding sitestructuur van lever
DHD Diagnosis thesaurus reference set
RIVM authorized national diagnosis thesaurus to ICD10 complex mapping reference set
TargetK74.6
TermOverige gespecificeerde en niet gespecificeerde levercirrose
TargetE83.0
TermStoornissen van kopermetabolisme
SNOMED CT to Orphanet simple map209919
SNOMED CT to ICD-10 extended map
TargetK74.6
RuleTRUE
AdviceALWAYS K74.6
CorrelationSNOMED CT source code to target map code correlation not specified
TargetE83.0
RuleTRUE
AdviceALWAYS E83.0
CorrelationSNOMED CT source code to target map code correlation not specified