Een progressieve dementie, die begint op middelbare leeftijd en wordt gekenmerkt door vroege, langzaam voortschrijdende veranderingen van de persoonlijkheid en door sociale ontregeling gevolgd door stoornissen van intellect, geheugen en taalbeheersing, met apathie, euforie en, van tijd tot tijd, extrapiramidale verschijnselen.